আপনার শিশুসন্তানের ঠোঁটের উপর কালো দাগ ও পেট ব্যাথাকে  সামান্য অসুস্থতা বলে উড়িয়ে দিচ্ছেন ?  সাবধান…. পেটে বাসা বাধতে পারে এই ভয়ঙ্কর দানব 

এক ১৫ বছর বয়সী কিশোরী ১২ বছর ধরে অবর্ণনীয় পেটের ব্যথায় ভুগছিল। তার জীবন বাঁচানোর চাবিকাঠি লুকিয়ে ছিল তার ঠোঁটের উপর এক ‘ভয়ঙ্কর কালো দাগের’ মধ্যে ।১২ বছরের তীব্র যন্ত্রণার আড়ালে তার পেটে লুকিয়ে ছিল এক ভয়ংকর রোগ । শৈশবকাল থেকেই মাঝেমধ্যেই সে পেটের ব্যথায় ভুগছিল।সম্প্রতি, তার তীব্র বমি এবং দ্রুত ওজন হ্রাসও হচ্ছিল।যেটিকে ‘সামান্য অসুস্থতা’ বলে উড়িয়ে দেওয়া হয়েছিল, কিন্তু তার আড়ালে তার শরীরের ভেতরে একটি ‘দানব’ বেড়ে উঠছিল।ডাক্তাররা তার ঠোঁটে এবং মুখের ভেতরে ছড়িয়ে পড়া কালো দাগগুলোর উপর মনোযোগ দেন।
প্রথম নজরে, এগুলোকে সাধারণ দাগ বা তিল-এর  মতো মনে হচ্ছিল।তবে, এটি ছিল ‘পিউটজ-জেগার সিনড্রোম’-এর অকাট্য প্রমাণ। এটি একটি ভয়ঙ্কর এবং বিরল রোগ, যা প্রতি হাজার হাজার মানুষের মধ্যে মাত্র একজনকে আক্রান্ত করে।
এই রোগটি, ত্বকের বিবর্ণতার সাথে, পাকস্থলী এবং অন্ত্রে ছড়িয়ে পড়ে। এটি “অসংখ্য পলিপ” সৃষ্টি করে।চিকিৎসা না করালে, অন্ত্র পেঁচিয়ে যেতে এবং ছিঁড়ে যেতে পারে, যার ফলে ক্যান্সারের ঝুঁকি অনেক বেড়ে যায়। কিশোরীর ১২ বছরের যন্ত্রণা ছিল শরীরের মরিয়া সাহায্যের সংকেত।
“এটা শুধু একটা দাগ” এই ভুল ধারণাটি কখনও কখনও মারাত্মক হতে পারে। শরীরের উপরিভাগে যে কোনও অস্বাভাবিকতা দেখা দিলে তার একটি অর্থ থাকে।আপনি কি সত্যিই নিশ্চিতভাবে বলতে পারেন যে আপনার শিশুসন্তান বা আপনার এই “ছোট পরিবর্তন” ঠিক আছে?আপনার শরীর মিথ্যা বলে না। অস্বাভাবিকতাগুলো আপনিই লক্ষ্য করেন।শরীরের লক্ষণগুলো ভীতিকর হতে পারে যদি আপনি সে সম্পর্কে না জানেন। 

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোম (PJS) কী?

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোম (Peutz-Jeghers syndrome বা PJS) এমন একটি অবস্থা, যার কারণে আপনার শরীরের ভেতরে পলিপ তৈরি হয় এবং মুখ, হাত, পা ও অন্যান্য স্থানে কালো দাগ দেখা দেয়। এই পলিপ এবং দাগ উভয়ই বিনাইন (ক্যান্সারবিহীন)। তবুও, পিজেএস থাকলে আপনার  ক্যানসারের ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বেড়ে যায়।

পিজেএস আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে এই দাগগুলো (মিউকোকিউটেনিয়াস হাইপারপিগমেন্টেশন) দেখা যায়, কিন্তু সময়ের সাথে সাথে তা মিলিয়ে যায়। এই পলিপগুলো (হ্যামারটোমেটাস পলিপ) সাধারণত আপনার পরিপাকতন্ত্রে (জিআই ট্র্যাক্ট) তৈরি হয় । এগুলো সবচেয়ে বেশি দেখা যায় আপনার ক্ষুদ্রান্ত্র, পাকস্থলী এবং বৃহদন্ত্রে (কোলন)। তবে এগুলো আপনার পরিপাকতন্ত্রের বাইরেও কিডনি, মূত্রাশয়, ফুসফুস এবং নাকের মতো জায়গায় তৈরি হতে পারে। এই পলিপগুলো ক্যান্সারে রূপান্তরিত হতে পারে এবং এমন জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে যার চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।আপনার পিজেএস (PJS) থাকলে, আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী নিয়মিতভাবে ক্যান্সার এবং উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ পলিপের জন্য স্ক্রিনিং করান।

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোম কতটা সাধারণ?

গবেষকরা আক্রান্তের সঠিক সংখ্যা জানেন না, তবে এটি তুলনামূলকভাবে বিরল। তাদের অনুমান অনুযায়ী, প্রতি ২৫,০০০ থেকে ৩,০০,০০০ জনের মধ্যে ১ জন পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোমে আক্রান্ত হন।

লক্ষণ ও কারণ

পিজেএস শিশুদের মধ্যে কালো দাগ এবং শিশু ও প্রাপ্তবয়স্ক উভয়ের মধ্যে হ্যামারটোমেটাস পলিপ সৃষ্টি করে।পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের শরীরে নীলচে-ধূসর বা বাদামী রঙের দাগ দেখা দেয়, যা দেখে ফ্রেকল বা তিল বলে ভুল হতে পারে। এগুলো সাধারণত ১ বা ২ বছর বয়সে দেখা দেয় এবং সন্তানের বয়স যখন প্রায় বিশের কাছাকাছি পৌঁছায়, তখন মিলিয়ে যায়। এগুলোর আকার সাধারণত ১ মিলিমিটার (ধারালো পেন্সিলের ডগার মতো) থেকে ৫ মিলিমিটার (পেন্সিলের রাবারের উপরিভাগের মতো) হয়ে থাকে। এগুলো শরীরের বিভিন্ন অংশে দেখা দিতে পারে, যেমন:আপনার ঠোঁটে বা তার আশেপাশে (সবচেয়ে সাধারণ) । এছাড়া তোমার মুখের ভিতরে,নাক,চোখ, আঙুলে, হাতের তালু, পায়ের পাতা অথবা পায়ু (মলদ্বার) তে দেখা যেতে পারে । 

অন্যান্য উপসর্গ

এই রোগ পরিপাকতন্ত্রে (বিশেষ করে অন্ত্র বা পাকস্থলীতে) পলিপ থাকা অথবা পলিপ-সম্পর্কিত জটিলতার সাথে জড়িত। এই উপসর্গগুলো সাধারণত ১০ থেকে ৩০ বছর বয়সের মধ্যে দেখা দেয়। পলিপের লক্ষণ ও উপসর্গগুলোর মধ্যে রয়েছে:
পেট ব্যথা । বমি বমি ভাব অথবা বমি ।
পরিপাকতন্ত্রে রক্তপাত। মলের সাথে রক্ত ​​যাওয়া ।
অ্যানিমিয়া (অতিরিক্ত রক্তক্ষরণের ফলে আপনার আয়রনের মাত্রা কমে যেতে পারে)।

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোমের কারণ কী ?

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষের STK11 জিনের একটি কপিতে মিউটেশন (পরিবর্তন) থাকে । STK11 একটি টিউমার সাপ্রেসর জিন। একটি টিউমার সাপ্রেসর জিন কোষ বৃদ্ধির জন্য লাইট সুইচের মতো কাজ করে। যদি জিনটি ঠিকমতো কাজ না করে, তাহলে ব্যাপারটা এমন হয় যেন কেউ বাতি জ্বালিয়ে রেখে দিয়েছে। এটিকে বন্ধ করার কিছু না থাকায়, কোষগুলো কেবল বাড়তেই থাকে। এগুলো একসাথে লেগে গিয়ে কোষের গুচ্ছ (টিউমার) তৈরি করে।

পিজেএস আক্রান্ত প্রায় ৮০% মানুষের মধ্যে জিনগত পরিবর্তনের পারিবারিক ইতিহাস থাকে এবং তারা এটি তাদের জৈবিক পিতামাতার একজনের কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পেয়ে থাকেন। বাকি ২০% মানুষের মধ্যে জিনগত পরিবর্তনটি থাকলেও তাদের কোনো পারিবারিক ইতিহাস থাকে না, অথবা তাদের মধ্যে এই জিনগত পরিবর্তনটি একেবারেই থাকে না। যাদের STK11 জিনে পরিবর্তন রয়েছে কিন্তু পিজেএস-এর কোনো পারিবারিক ইতিহাস নেই, তারা সম্ভবত জীবনের কোনো এক সময়ে এই পরিবর্তনটি অর্জন করেছেন। বিজ্ঞানীরা নিশ্চিত নন যে, যখন STK11 জিনে কোনো পরিবর্তন থাকে না, তখন কী কারণে পিজেএস হয়।

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোম কীভাবে বংশগতভাবে সঞ্চারিত হয়?

সাধারণত, জৈবিক পিতা-মাতা তাদের সন্তানের মধ্যে পরিবর্তিত PJS জিনটি সঞ্চারিত করেন। যে মিউটেশনের কারণে PJS রোগটি হয়, তা অটোজোমাল ডমিন্যান্ট পদ্ধতিতে বংশগতভাবে সঞ্চারিত হয়।

ব্যাপারটা এভাবে কাজ করে

বাবা-মা দুজনেই তাদের সন্তানকে STK11 জিনের একটি করে কপি দিয়ে থাকেন। PJS-এর লক্ষণ ও জটিলতার ঝুঁকি বেড়ে যাওয়ার জন্য আপনার বাবা-মায়ের যেকোনো একজনের কাছ থেকে একটি পরিবর্তিত জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়াই যথেষ্ট।
আপনার যদি এই মিউটেশনটি থাকে, তাহলে আপনার সন্তানের মধ্যেও এটি চলে যাওয়ার ৫০/৫০ সম্ভাবনা রয়েছে।

পিজেএস-এর জটিলতাগুলো কী কী?

সবচেয়ে গুরুতর জটিলতা হলো ক্যান্সার। গবেষকদের অনুমান অনুযায়ী, আপনার যদি পিজেএস থাকে, তবে আপনার সারাজীবনে ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি ৯৩% পর্যন্ত হতে পারে। আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী ক্যান্সার প্রাথমিক পর্যায়ে শনাক্ত ও চিকিৎসা করার জন্য নিয়মিত স্ক্রিনিং করবেন, কারণ এই সময়েই চিকিৎসা সবচেয়ে কার্যকর হয়।

অন্যান্য জটিলতার মধ্যে রয়েছে:

ক্ষুদ্রান্ত্রের ইন্টুসাসেপশন : এমন একটি অবস্থা যেখানে আপনার ক্ষুদ্রান্ত্র উল্টে যায়। এটি তখন ঘটে যখন আপনার ক্ষুদ্রান্ত্র একটি বড় পলিপ বের করে দেওয়ার চেষ্টা করে। পিজেএস-এ আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে প্রায় ৬৯% ইন্টুসাসেপশনে ভোগেন।

ক্ষুদ্রান্ত্রের প্রতিবন্ধকতা (অবরোধ) : পলিপগুলো আপনার ক্ষুদ্রান্ত্রকে অবরুদ্ধ করতে পারে। পিজেএস-এ আক্রান্ত প্রায় ৫০% মানুষ ২০ বছর বয়স হওয়ার আগেই ক্ষুদ্রান্ত্রের প্রতিবন্ধকতায় ভোগেন, যার জন্য অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়।

পরিপাকতন্ত্রে রক্তপাত : পলিপগুলো আপনার পরিপাকনালীর টিস্যুর উপর চাপ সৃষ্টি করতে পারে, যার ফলে রক্তপাত হয়।

আয়রনের অভাবজনিত রক্তাল্পতা : রক্তক্ষরণের ফলে আপনার শরীরে সঞ্চিত আয়রন কমে যেতে পারে এবং রক্তাল্পতা দেখা দিতে পারে।

মহিলাদের ডিম্বাশয়ে সেক্স-কর্ড টিউমার এবং অ্যাডেনোমা ম্যালিগনাম নামক এক বিরল ও আক্রমণাত্মক ধরনের জরায়ুমুখের ক্যান্সার হতে পারে । এই টিউমারগুলোর কারণে অনিয়মিত মাসিক বা অল্প বয়সে বয়ঃসন্ধি হতে পারে ।

পুরুষদের অণ্ডকোষে সেক্স-কর্ড এবং সার্টোলি-সেল ধরনের টিউমার হতে পারে। এই টিউমারগুলোর কারণে স্তনের বিকাশ ( গাইনেকোমাস্টিয়া ) এবং অকাল বয়ঃসন্ধি হতে পারে। তাদের হাড় স্বাভাবিকের চেয়ে দ্রুত বৃদ্ধি পেতে পারে (অগ্রবর্তী কঙ্কাল বয়স), এবং তাদের উচ্চতা গড়ের চেয়ে কম হতে পারে।

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত ক্যান্সারের ঝুঁকিগুলো কী কী?

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোম (পিজেএস) আপনার পরিপাকতন্ত্র এবং অন্যান্য অঙ্গে ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি বাড়িয়ে দেয়। পিজেএস-এ আক্রান্তদের মধ্যে ক্যান্সার নির্ণয়ের গড় বয়স হলো ৪২ বছর। পিজেএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ যে ধরনের ক্যান্সারগুলো দেখা যায় এবং তাদের মধ্যে আক্রান্তের হার নিচে দেওয়া হলো:

কোলোরেক্টাল ক্যান্সার : ৪০% পর্যন্ত।
স্তন ক্যান্সার : ৩০% থেকে ৫০%।
অগ্ন্যাশয়ের ক্যান্সার : ১১% থেকে ৩৬%।
পাকস্থলীর ক্যান্সার : ৩০% পর্যন্ত।
ডিম্বাশয়ের ক্যান্সার : ২০%।
ফুসফুসের ক্যান্সার : ১৫%।
ক্ষুদ্রান্ত্রের ক্যান্সার : ১৩% পর্যন্ত।
জরায়ুমুখের ক্যান্সার : ১০%।
জরায়ুর ক্যান্সার : ১০ শতাংশেরও কম।
অণ্ডকোষের ক্যান্সার : ১০% এরও কম।
অন্ননালীর ক্যান্সার : ২%।

রোগ নির্ণয় এবং পরীক্ষা

পিজেএস-এ আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষ অন্ত্রের প্রতিবন্ধকতা বা পলিপ-সম্পর্কিত ইন্টুসাসেপশনের উপসর্গের কারণে স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর কাছে যান। সাধারণত ২৩ বছর বয়সে মানুষের পিজেএস রোগ নির্ণয় হয়। পিজেএস নির্ণয় করতে চিকিৎসকরা নিম্নলিখিত বিষয়গুলো লক্ষ্য করেন:

পিজেএস-এর পারিবারিক ইতিহাস।
গাঢ় রঙের দাগ।
আপনার পরিপাকতন্ত্রে পলিপ।
তারা আপনার STK11 জিনের মিউটেশনটিও পরীক্ষা করবেন ।
এই অবস্থা নির্ণয় করতে কী কী পরীক্ষা করা হবে?

আপনার চিকিৎসক বিভিন্ন ইমেজিং পদ্ধতি প্রয়োগ করতে পারেন, যার মধ্যে স্কোপ ব্যবহার করে আপনার পরিপাকতন্ত্রের ভেতরে পলিপ খোঁজার পদ্ধতিও অন্তর্ভুক্ত। পরীক্ষাগুলোর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে :
কোলনোস্কোপি : আপনার বৃহদন্ত্রের একটি পরীক্ষা।
আপার এন্ডোস্কোপি : আপনার খাদ্যনালী ( অন্ননালী ), পাকস্থলী এবং ক্ষুদ্রান্ত্রের উপরের অংশের একটি পরীক্ষা।
ক্যাপসুল এন্ডোস্কোপি : আপনার পরিপাকতন্ত্রের একটি পরীক্ষা পদ্ধতি, যেখানে একটি ক্ষুদ্র ক্যামেরাযুক্ত ক্যাপসুল গিলে ফেলতে হয়, যা আপনার দেহের মধ্য দিয়ে যাওয়ার সময় ছবি তোলে।
আয়রনের অভাবজনিত রক্তাল্পতার লক্ষণ পরীক্ষা করার জন্য তারা রক্তের নমুনা নিতে পারেন। STK11 জিনের মিউটেশন পরীক্ষা করার জন্য তারা আপনার রক্তের উপর জেনেটিক পরীক্ষাও করতে পারেন।

পিউটজ-জেগার্স সিনড্রোম (পিজেএস) -এর চিকিৎসা কীভাবে করা হয়?

আপনার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীরা ক্যান্সারের উপস্থিতি পর্যবেক্ষণ করতে এবং পলিপ-জনিত জটিলতা প্রতিরোধ করতে আপনার অঙ্গপ্রত্যঙ্গ নিরীক্ষণ করবেন।কোলনস্কোপির মাধ্যমে তারা আপনার কোলন থেকে পলিপ অপসারণ করতে পারেন। প্রয়োজনে তারা আপনার পাকস্থলী এবং ডিওডেনাম (ক্ষুদ্রান্ত্রের একটি অংশ) থেকে বায়োপসি করে পলিপ অপসারণ করতে পারেন। বেলুন-সহায়তাযুক্ত এন্টারোস্কোপির সময় আপনার চিকিৎসক প্রায়শই ক্ষুদ্রান্ত্রের আরও গভীরে থাকা পলিপ দেখতে ও অপসারণ করতে পারেন ।

কখনও কখনও পলিপ অপসারণের জন্য আপনার অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে। সার্জনরা সাধারণত আপনার অন্ত্রের কোনো অংশ অপসারণ না করেই পলিপগুলো এক এক করে অপসারণ করতে পারেন।

আমার কী কী স্ক্রিনিং প্রয়োজন হবে?

সিটি/এমআরআই এন্টারোগ্রাফি বা ভিডিও ক্যাপসুল এন্ডোস্কোপি :

৮ থেকে ১০ বছর বয়স থেকে শুরু করুন এবং পলিপ থাকলে প্রতি দুই থেকে তিন বছর পর পর পুনরাবৃত্তি করুন। যদি কোনো পলিপ না থাকে, তবে ১৮ বছর বয়সে স্ক্রিনিং পুনরায় শুরু করার জন্য অপেক্ষা করুন এবং এরপর থেকে প্রতি দুই থেকে তিন বছর পর পর এটি করুন।

সর্বোচ্চ ১২ বছর বয়স থেকে শুরু করুন এবং পলিপ থাকলে প্রতি বছর অথবা পলিপ না থাকলে প্রতি দুই থেকে তিন বছর পর পর এর পুনরাবৃত্তি করুন।

আপার এন্ডোস্কোপি : ১২ বছর বয়স থেকে শুরু করুন এবং পলিপ থাকলে প্রতি বছর অথবা পলিপ না থাকলে প্রতি দুই থেকে তিন বছর পর পর পুনরাবৃত্তি করুন।

ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স কোলানজিওপ্যানক্রিয়াটোগ্রাফি বা এন্ডোস্কোপিক আল্ট্রাসাউন্ড : ২৫ থেকে ৩০ বছর বয়স থেকে প্রতি এক থেকে দুই বছরে একবার এটি করার প্রয়োজন হবে।

নারীদের শারিরীক পরীক্ষা

২৫ বছর বয়স থেকে বছরে দুইবার স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারী দ্বারা স্তন পরীক্ষা।
২৫ বছর বয়স থেকে প্রতি বছর ম্যামোগ্রাম এবং স্তনের এমআরআই ।
১৮ থেকে ২০ বছর বয়সের মধ্যে বার্ষিক পেলভিক পরীক্ষা এবং প্যাপ স্মিয়ার করানো।
১৮ থেকে ২০ বছর বয়সের মধ্যে প্রতি বছর ট্রান্সভ্যাজাইনাল আল্ট্রাসাউন্ড (ঐচ্ছিক)।

পুরুষদের শারিরীক পরীক্ষা

১০ বছর বয়স থেকে প্রতি বছর অণ্ডকোষ পরীক্ষা এবং মেয়েলি পরিবর্তনের (যেমন স্তনের বিকাশ) দিকে নজর রাখা।।